更新日期:2010/06/21 16:46  

高雄這位高中生張育瑄，得了罕見的肢端紅腫症，兩隻腳不但紅腫，還會痛得像千萬隻針在扎，不過她再痛也要上課，甚至把自己的雙腳，泡在冰水裡冰鎮解痛，還因為凍傷住院，他認真的求學精神，讓老師同學都感動。

張同學的雙腳又紅又腫，只要氣溫一升高，雙腳就會像千萬支針扎一樣的痛，吃止痛藥完全沒用，唯一的方法就是冰鎮，不然就要用電風扇一直吹。張同學從國小五年級時，就罹患了這種罕見的肢端紅痛症，還因此休學一年，但她只要能受的了，就堅持要上學，就連父親都很心疼。

不過她卻說上學是件享受的事，跟同學們坐在一起哈哈大笑，是她最珍惜的時光。因為上學，是她用來忘記痛楚的良藥，對於這位堅強的女孩，同學們除了佩服還是佩服，因為她真的很樂觀。

張同學是班上的開心果，就連自畫像都張著大大嘴巴開心的笑，雖然大家都知道她的雙腿正在折磨著她，但她卻很堅強不願讓同學知道她的椎心之痛。也因為她EQ超好，頒給她EQ達人獎項，即使張同學現在正在醫院接受更痛苦的治療，學校同學也要告訴她「我們跟你同在」。

 

肢端紅痛症     財團法人仁愛綜合醫院　詹廖明義　總院長

肢端紅痛症(紅斑性肢體痛症)是一種以患肢皮膚溫度異常上昇,疼痛及發紅紅腫肢端紅痛症為主徵的罕見疾病。Mitchell等人早於1878年即己發現並認為它是血管運動失調症，當時命名為Erythromelalgia。依希臘語源剖析此字，Erythros係指”red,紅色”,melos指”Extremities, algos則是指”pain”, 因本症的特殊症狀之一是皮膚溫度上升,另將它稱為Erythermalgia。後來Smith與Allen於1938年首先將此病分類為原發性(idiopathic)及繼發性(secondary), 繼發性的基礎疾病有很多種,其中較常見的有紅血球增多症、高血壓、紅斑性狼瘡、痛風、風濕性關節炎、糖尿病及末稍神經炎。臨床上發現繼發性的本症通常是血管性疾病的一個症狀。也常有病患的初期診斷為原性發病變,爾後才被證實為某些疾病所導致的。

(病因)

　　此病的發病機轉目前尚未十分清楚,尤其是常見於小孩的原發性肢端紅痛症，然而有數種學說可做部份解釋。首先是由Mufson所提倡的皮膚毛細血管內壓力上升學說,其他還有Serotonin代謝障礙的學說,Prostaglandin代謝學說,以及Ratt等人推測的動靜脈分流開放之假說。除此之外亦有藥物引發的報告,包括Pergolide, bromocriptine及nifedipine以上反應於停藥後即告消失。綜合而言,本症的致病機轉可能有不同層次的考慮,但原則上與免疫系統無關，而似乎與遺傳有關。根據Ratz: 內皮細胞因不明原因腫脹後，使血管內胸腔狹窄,其中樞側則發生血小板凝聚及血液泥化等現象，使得種種神經傳導物釋放出去,進而刺激疼痛感受體，使動靜脈分流開放，另外後毛細血管(Postcapillary)的張力下降,也會使靜脈系的分流量增加，如此的促進局部血液流量上升而導致發紅與特有的灼熱痛。從患部皮膚切片可觀察到的主要變化是細動脈的發炎並經常被血栓所阻塞，但細靜脈、微血管及神經則是完整無缺。

 

(診斷)

　　本症的主要臨床表徵如下(1)上或下肢的嚴重灼熱痛,皮膚溫度異常高溫及泛 

1. 症狀的出現會因加熱周遭環境的高溫,使患肢向下垂或運動而加劇(3)相反的，症狀會因上下肢的冷卻、舉高或休息而獲緩解或消失。灼痛發作時間可長達2~3小時。當懷疑是本症狀時，務必施行血液及生化檢查以排除骨髓增殖性病變。Thermography(紅外線溫譜圖)亦可供參考，但並非診斷上絕對必需之儀器。皮膚,患部皮膚表面與對側之正常皮膚之溫差最高有達9℃的報告。如將皮膚溫度以人為維持在32至36℃時，症狀則可能重現，換言之，可見病因與皮膚溫度之調節異常有關。此外繼發性的本症對Aspirin的療效反應被認為是最準確的診斷性試驗(diagnostic test)。其他從統計上發現的一些傾向是難治的原發性病變，較多見於男性，有2/3的病例罹患於下肢且是對稱性，而繼發性的較常見於40歲以後的上肢但背景病因複雜。
   

    

   
   

(鑑別診斷)

　　為方便臨床徵兆之分析比較Bobb等學者對51個病例之檢討值得參考,此外凍傷的恢復期,雷諾現象之充血期,細菌性外傷後複雜性區域性疼痛症候群(CRPS)等都必須加以鑑別及先天性代謝疾病的一種(Fabry’s disease)也有類似本症的情形引發所謂Burning feet syndrome的尚有慢性酒精中毒,慢性腎衰竭(洗腎病人),糖尿病等加以鑑別。

 

(治療)

　　處理上的基本原則以減輕症狀疼痛為首，發作時通常針對局部可先施予冷卻療法(Topical cooling)並把患肢抬高。因肢端紅痛症有很多種亞型，所以對藥物療法的反應不定,有時難以預測,簡單的病例只需藥物療法即可大致控制病情,但難治的病例也不少。一般認為原發性的病變無論發生於成人或小孩都較難處理, 而成人型的繼發性肢端紅痛症通常使用低劑量的Aspirin即可獲緩解,且應視為首選藥物其他目前被認為有效的藥物包括:阻礙Prostaglandin合成酵素的Aspirin,具有抗Serotonin作用的Methysergide，乙型遮斷藥, 血管收縮藥,血管擴張藥,如Nitroprusside及抗憂鬱症的Amitriptyline。在此較奇特的事實是，完全作用相反的藥物竟然都屬有效藥物。當藥物療效不彰時,亦有很多報告提及交感神經阻斷術，尤其是頸胸部交感神經節阻斷術與腰部交感神經阻斷分別針對上下肢的症狀都是值得嘗試的。如發生在上肢時應以星狀神經節阻斷術為優先考量。此外施行Biofeedback療法也能幫忙解除一些被此慢性疼痛折磨已久的病患。如遭遇對Aspirin的反應不好時,則可考慮嘗試Nitroprusside,近年來有多數病例報告一致認同nitroprusside的速效性且停藥後也沒有反彈現象發生,但仍因缺乏足夠的學理根據而不能將它列為首選藥物。

更新日期:2010/05/31 16:27 【記者李叔霖／台北報導】

罹患妥瑞氏症又併發過敏性鼻炎的兒童，治療比較麻煩。台北縣中醫師公會名譽理事長林寶華表示，傳統中醫治療有併發症的妥瑞氏患者，如併發過敏性鼻炎的人數其實還蠻常見，治療仍依八綱辨證為原則並加入治療過敏性鼻炎的藥物。

林醫師指出，慢性鼻塞常會造成患者張口呼吸、打鼾、嗅覺失靈、中耳炎、聽力減退、頭暈、頭痛或口臭等併發症，以致造成病童無法集中注意力，上課無法專心。治療依辨證為原則，若患者的涕稠色黃、鼻內瘜肉紅腫、會發作流鼻血，證屬濕熱瘀邪者，宜清熱消腫、袪風解表，選藥如辛夷、川芎、白芷、果本、蒲黃、銀花、板藍根、黃芩、黃連等中藥材。 

若患者的鼻癢涕清、不發作流鼻血，證屬氣虛濕邪者宜燥濕溫中、健脾益氣，選藥如辛夷、川芎、白芷、果本、白朮、木香、黃耆、丹參，或加少量乾薑、蜜麻黃、桂枝等。 

中藥治妥瑞氏症，服藥意願影響效果，林寶華表示，中藥是把患者的神經亢奮成分疏解掉，有一定療效，但有些患者因水煎藥太苦害怕服用、相信西藥可控制病情而排斥中藥，或已習慣其病症而不願服藥致影響療效。

更新日期:2010/05/28 04:11  

 

記者徐夏蓮／台中報導

四肢無力情況時好時壞、視力模糊卻越來越嚴重，沒想到竟是罹患會侵犯中樞神經系統的自體免疫疾病─視神經脊髓炎作怪！

林姓婦人為避免同病相憐的病友仍輾轉在各科就醫，昨天現身說法指出，5年前她因腹脹、便秘、解小便困難就醫，但檢查除了發現懷孕外，別無異狀，但出院後卻出現四肢無力及步態不穩，懷孕11週時流產，流產一個月後所有不適症狀竟自然消失。

3年前她的右眼視力突然模糊，有眼科醫師說她是視神經病變，她連看兩家醫院神經內科，腦部磁振造影檢查都說她是腦下垂體腫瘤壓迫視神經，安排神經外科醫師要為她手術，但又有眼科醫師認為，她的腦下垂體腫瘤沒有壓迫到視神經，建議她去看一下免疫風濕科，沒想到她的問題竟在這科找到答案，原來她罹患的是自體免疫疾病─視神經脊髓炎 

她表示，最嚴重時曾陸續住院3個月，癱在床上，手無法握筷子，更別說自理大小便了，她感到自己生不如死，怕拖累丈夫，懇請醫師不必再絞盡腦汁救她，請直接讓她死，但醫師安慰她，這個病不會讓她死，一度讓她覺得自己竟不如癌症病人，但是隔壁床的血癌婦人，在生死垂危之際還拚了命鼓勵她，因為她還有希望，讓她大受感動。

後來醫師在她血中找到一種抗體，針對此抗體用藥，在用藥兩個月後，竟從癱在床上變得又能行動自如了，只是視力沒有改善，右眼幾近失明，左眼只能看到模糊的影子，她感激擔任工程師的丈夫，安慰她：「人生其實不必要看得太清楚。」

台中榮總免疫風濕科醫師陳信華昨天指出，視神經脊髓炎被歸類為多發性硬化症之一（自體免疫疾病造成神經纖維硬化），從1997至2006年健保資料庫中發現，台灣領有重大傷病卡的多發性硬化症患者只有1041人，但實際數字應不只如此，有可能和這位婦人一樣，歷經各科多年診治最後才找到病因，值得注意。

 

更新日期:2010/05/17 16:45

 

吃生菜要小心，台中一名78歲老先生突然間發燒頭痛、講話語無倫次，不到一天就陷入昏迷，送到醫院後，發現是被罕見的〝李斯特氏菌〞入侵引發腦膜炎，這類的細菌都存在於生菜當中，身體健康的人通常是拉肚子，但老先生有肺病、抵抗力弱，才會引發嚴重症狀。

生菜沙拉脆脆的口感，很多人都愛吃，78歲的許老先生更是喜歡每天都吃上一盤，不過人卻無緣無故發燒頭痛送醫，醫師照了腦部斷層照片，發現腦的下方有一塊白色地方出現了積水現象，甚至對照正常人和他的照片，中間黑色地方明顯比別人還要空洞，醫生診斷他是得到腦膜炎。

醫生抽了細菌進行化驗，培養皿裡這小小一點一點白色菌種，就是罕見的李斯特氏菌，存在於生菜和生肉，平常肉眼看不見，卻是會讓人腦部受創、多重器官衰竭，其實是因為許老先生有肺部疾病，需長期服用類固醇，抵抗力弱讓細菌有機可趁，所以不是人人吃生菜沙拉都會被細菌入侵，醫師建議身體虛的人，最好還是吃熟食比較好。

更新日期:2010/05/14 13:17 NewTalk 新頭殼

新頭殼newtalk 2010.05.14 陳怡潔/編譯報導

 

為什麼西藏人可以住在「世界屋頂」卻不受高山症侵襲？美國研究發現，DNA的演化可能是其原因。猶他州立大學的研究員發現了10個基因，讓西藏人能在其他人無法適應的高海拔生存。

 

其中兩個基因和血紅素分子(hemoglobin, Hb)有關。紅血球之所以可攜帶氧氣供應週邊組織，就是因為其內的血紅素有特殊的攜氧能力。專家說，這個刊登在Science上的研究，將能幫助發展高山病等高原疾病的治療方法。

 

高山病是身體在高海拔缺乏氧氣引起的一些症狀。它會導致腦部和肺部的併發症，甚至可能威脅生存。但是數千年的基因篩選後，藏人卻對這種症狀免疫。

 

根據BBC報導，猶他州立大學和青海大學醫學院合作，研究75個生活在4500米高的藏民的基因密碼，並和低海拔的漢人基因對照。比對出的10個藏人特有的氧處理基因中，其中兩個似乎有助於降低血液中的血紅素水平，這可能有助於人體抵抗高原反應。

 

Josef Prchal教授說，藏人特別的地方是，他們並不是以發展出高紅血球數來因應高山環境，因為藏人的這種獨特氧處理基因，其他也在高海拔（例如安地斯山脈）生活的人卻沒有。

 

遺傳學家和倫敦大學人類健康學院的主任休‧蒙哥馬利（Hugh Montgomery）教授說：「這是個臨床上很重要的研究，讓我們了解心臟衰竭和有肺部疾病的病人，如何因應血液中的低氧量。也提供我們發展新藥物療法的機會。」

 

這個研究在科學上同樣意義重大，現代科學找出了佐證達爾文學說的基因。蒙哥馬利說：「這是一個達爾文學說的好例子。」